冬には食物に飢えた狼や熊が出没するピレネー山岳地域で、牧羊犬として古くから飼育されてきました。
1000頭もの羊を山麓の村から草の豊富な山間の放牧地に移動させる作業を数頭でこなす事ができ、山岳地域でのグレートピレニーズ1頭は人間2人に匹敵する価値があるとさえ言われていたとか。
狼の襲撃から身（首）を守るため、スパイクを埋め込んだ鉄製の首輪も考案されたそうです。

耳の形と毛の色を除いて、熊に近付く事が理想とされ、「ピレネーの生きた雪のかたまり」と形容されます。
家庭犬、観賞犬としての人気が高まり、ペットとしての扱い易さや容姿が重視され、本来の資質が失われた時期もありましたが、近年は茶やグレーの斑のある、より巨大な、牧羊犬に戻りつつあります。
一時期ピレニアン・マスティフと呼ばれていた事もありますが、現在では別の犬種として扱われています。

飼育にあたっては充分なオープンスペースと適切な服従訓練が必要です。
テリトリー意識が強く、一般に頑固です。
寒冷の山岳気候に適応してきた体質のため温暖で湿度の高い地域での飼育は難しいと言えます。